Pfapa Sendromu Nedir?

PFAPA sendromu olarak adlandırılan bir romatizmal hastalık tekrarlayan dirençli ateşlere neden olabiliyor. Doç. Dr. Ferhat Demir, bir yaş üzerindeki çocuklarda gereksiz antibiyotik kullanımının ek sık nedenlerinden birisinin PFAPA Sendromu olduğunu söylüyor.
 
PFAPA sendromu genelde 3-6 gün arası süren ve kendiliğinden geçen, sık tekrarlayan, dirençli ateş, farenjit, tonsillit (bademcik iltihaplanması), ağız yarası ve lenf bezlerinde büyüme bulguları ile seyir gösteren, çocukluk çağının ek sık görülen romatizmal periyodik ateş hastalığıdır. Demir “PFAPA sendromu, bir enfeksiyon değildir, antibiyotik verilmesi gereken bir durum ise hiç değildir. Bulaşıcılığı yoktur. Bu hastalık özelinde en sık gördüğümüz yanlış uygulama, çocukların beta mikrobu ya da boğaz enfeksiyonu olduğu düşünülerek, bazen ayda birkaç kez gereksiz nedenle antibiyotik kullanmalarıdır” dedi.

Çocuklarda 3-4 hafta ara ile 39-40 dereceyi bulan ateş şikayeti gelişmektedir. Atak aralığı bir haftaya kadar düşebileceği gibi iki-üç ay aralığına da genişleyebilir. Ateşe eşlik eden en sık bulgu ise boğaz içerisinde bademcikler üzerinde beyaz plakların olmasıdır. Boyun lenf bezlerinde büyüme, farenjit-tonsillit, ağız içerisinde yaralar, eklem ağrıları, daha nadiren, döküntü, karın ağrısı ve ishal de eşlik edebilmektedir. Ataklar arasında çocuklar tamamen sağlıklıdır ve hastalığa bağlı büyüme ve gelişmede etkilenme olmaz.

  Ailesel geçiş gösterebiliyor

PFAPA Sendromunda (tekrarlayan ateş) ataklar sıklıkla 2-5 yaş arasında başlar ve 7-8 yaşından itibaren kaybolur. Hastaların bir kısmında bu ataklar ergenlikte ve yetişkinlikte de devam edebilir. Araştırmalar; tam olarak genetik bir neden ortaya konulamamakla birlikte, hastalığın ailesel geçiş gösterebildiğini düşündürmektedir. Kendi klinik tecrübelerimizde de anne-baba-amca-hala-teyze-dayı gibi bir yakında çocuklukta benzer bulguların olduğunu, bademcik ameliyatı sonrasında bulguların sonlandığını belirli hastalarda görebilmekteyiz.

  Her mevsim görülebiliyor!

Hastalığın özelliklerinden biri de diğer enfeksiyonlardan farklı olarak mevsim gözetmemesidir; kış ve bahar aylarında daha sık olmakla birlikte, her mevsimde PFAPA atakları gelişebilir. Bazı mevsimler daha sık görülmesinin nedeni, muhtemel viral enfeksiyonların bağışıklık sistemini uyararak PFAPA atağını tetikleyebilmesidir. Bu açıdan PFAPA tanılı çocukların aileleri, üst solunum yolu enfeksiyonları konusunda daha koruyucu ve dikkatli olmalıdır. Çocuklar, genel durumları iyi olduğu sürece, okul ve sosyal yaşamlarından kısıtlanmamalıdır.

Ana nedeni; bağışıklık sisteminin yoğun çalışması

Hastalığın temel sebebinin, bağışıklık sisteminin nedensiz bir şekilde yoğun çalışması olduğunu belirten Demir “PFAPA sendromunda bağışıklık sistemi yoğun çalışırken, enfeksiyon hastalıklarına benzer bulgular gelişebilmekte ve hastaların enfeksiyon varmış gibi gereksiz tedaviler almasına neden olabilmektedir. Güncel bilimsel verilerle, buna neyin neden olduğu kesin olarak bilinmemekle birlikte, bazı genetik durumların bu hastalık için risk oluşturabildiğini biliyoruz” diyor.

Başka hastalıklarla karışabiliyor!

Hastalığın tanısı doktor muayenesi ve hastanın benzer ataklarının görülmesi ile konulur. Laboratuvar testlerinde, sanki vücutta mikrobik bir durum varmış gibi yükseklikler görülür. PFAPA teşhisi koymadan önce benzer bulgulara neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamak gerekmektedir. Çünkü başka enfeksiyon hastalıklarının yanı sıra ülkemizde sık görülen Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) hastalığı ve birkaç romatizmal periyodik ateş sendromunun bulguları PFAPA ile karışabilmektedir. Tedavide bu noktaya dikkat! 

Ferhat Demir “Steroid (kortizol) tedavisi atak dönemlerinde sık kullanılıp faydası görülse de steroid uygulamasının istemediğimiz bir yan etkisi, atak aralıklarının kısalmasına neden olmasıdır. Steroid uygulaması sonrası ataklar haftada bire kadar sıklaşabilmektedir. Steroid tedavisi bu açıdan her ay ya da daha sık kullanılmasını önerdiğimiz bir tedavi yöntemi değildir. Bu nedenle, hastalara çocuk romatoloji uzmanı değerlendirmesi ile diğer romatizmal nedenler dışlandıktan sonra, gerekirse atak sıklığını azaltmada yardımcı olabilen ek tedaviler verilebilmektedir. Adeno-tonsillektomi (geniz ve bademcik ameliyatı), hastaların yüzde 85-90’lık kısmında atakların tamamen sonlanmasını sağlayan en etkin tedavi yöntemidir. Bademcik ameliyatına rağmen atak bulguları devam eden ve dirençli seyreden hastalarda daha üst basamak tedavi seçenekleri bulunmaktadır” dedi.